Синдром Золлингера—Эллисона

22-06-2015

В 1955 г. Zollinger и Ellison описали синдром, характеризующийся сочетанием язвы верхних отделов пищеварительного канала и опухоли панкреатических островков, которая не вырабатывает инсулин. Заболевание отмечается редко. Ульцерогенные опухоли поджелудочной железы имеют обычно округлую форму и чаще располагаются в хвосте органа. Аденомы могут быть одиночными или множественными, нередко отмечается аденоматоз инсулярной ткани. Большинство опухолей, по данным Blodworth и Elliot (1963), состоит из р-клеток. В 20—25 % случаев отмечаются эктопированные аденомы, располагающиеся в подслизистой основе двенадцатиперстной кишки, желудка, тощей кишки и дивертикула подвздошной кишки. В 50—60 % случаев, по данным Howe (1965), Aron (1966), Zollinger и Elliot (1966), при синдроме Золлингера—Эллисона отмечаются злокачественные опухоли, метастазирующие в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. Ульцерогенные аденомы поджелудочной железы могут развиваться во время беременности и в послеродовой период. Ульцерогенные аденомы поджелудочной железы, как показали исследования Gregory и Trasy (1960), выделяют гастрин, обладающий способностью активировать секрецию желудка.

Поэтому для синдрома Золлингера—Эллисона характерна резкая гиперсекреция и упорный рецидивирующий характер язвенной болезни. Несмотря на повторные операции, в том числе и резекцию желудка, если не удалена аденома поджелудочной железы, отмечаются рецидивы язвы или развитие пептических язв анастомоза, кровотечения и перфорации. Язвы протекают с резкой болью, отличаются склонностью к кровотечениям и перфорациям. Нередко развивается диарея. Секреция соляной кислоты достигает 150—300 мэкв, а выделение желудочного сока 3—12 л в 1 сут. Характерна незначительная реакция на введение гистамина.

В связи с гиперсекрецией желудка отмечается нарушение функции поджелудочной железы, сопровождающееся стеатореей. У некоторых больных в связи с гипокалиемией развивались мышечная слабость, нефропатии, парез кишок, паралич. У части больных отмечается полигландулярный синдром: гиперпаратиреоз, нарушение функции надпочечников и др.